Θεραπείες και θεραπείες για ADPKD

Η αυτοσωματική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσος (ADPKD) είναι η πιο κοινή μορφή πολυκυστικής νεφρικής νόσου (PKD).

Μπορεί να προκαλέσει μια μεγάλη ποικιλία επιπλοκών, όπως:

• πόνος
• υψηλή πίεση του αίματος
• νεφρική ανεπάρκεια

Δεν υπάρχει ακόμα θεραπεία για το ADPKD. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα, αλλαγές στον τρόπο ζωής και άλλες παρεμβάσεις για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών.

Διαβάστε παρακάτω για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τις θεραπείες και τις θεραπείες για το APDKD.

φαρμακευτική αγωγή

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ορισμένα φάρμακα ανάλογα με τα συμπτώματα ή τις επιπλοκές του ADPKD.

Ανάπτυξη κύστεων των νεφρών

Το 2018, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε το φάρμακο tolvaptan (Jynarque) για τη θεραπεία της ADPKD.

Αυτό το φάρμακο βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης των κύστεων που εμφανίζονται με ADPKD. Αυτό βοηθά στον περιορισμό της νεφρικής βλάβης και στη μείωση του κινδύνου νεφρικής ανεπάρκειας.

Υπάρχει κίνδυνος τραυματισμού ήπατος ή αλληλεπίδρασης φαρμάκων κατά τη λήψη τολβαπτάνης. Συνεργαστείτε με έναν γιατρό που ειδικεύεται στην υγεία των νεφρών για το καλύτερο αποτέλεσμα.

Το Tolvaptan μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε ενήλικες που έχουν:

• στάδιο 2 ή 3 χρόνια νεφρική νόσο κατά την έναρξη της θεραπείας
• ενδείξεις εξελισσόμενης νεφρικής νόσου

Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες του tolvaptan (Jynarque) περιλαμβάνουν:

• θολή όραση
• δυσκολία στην αναπνοή ή κουρασμένη αναπνοή
• ξηροστομία ή ξηρό δέρμα
• συχνουρία
• μυρωδιά αναπνοής που μοιάζει με φρούτα
• αυξημένη πείνα ή δίψα
• αυξημένη ούρηση ή όγκος αραιωμένων ούρων
• ναυτία, έμετος ή πόνος στο στομάχι
• ιδρώνοντας
• ανεξήγητη απώλεια βάρους
• ασυνήθιστη αδυναμία ή κόπωση

Υψηλή πίεση του αίματος

Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να συμβάλει στην πρόοδο της νόσου.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αλλαγές στον τρόπο ζωής και δυνητικά φάρμακα όπως αναστολείς του ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE) ή αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II (ARBs) για να βοηθήσει στη διαχείριση της αρτηριακής σας πίεσης.

Λοιμώξεις

Οι λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (UTI), όπως λοιμώξεις της ουροδόχου κύστης ή των νεφρών, που σχετίζονται με ADPKD μπορούν να αντιμετωπιστούν με αντιβιοτικά. Μπορεί να απαιτείται μεγαλύτερη διάρκεια θεραπείας εάν η λοίμωξη είναι πιο περίπλοκη από μια απλή μόλυνση της ουροδόχου κύστης.

Πόνος

Οι εξωχρηματιστηριακές θεραπείες όπως η ακεταμινοφαίνη μπορούν να βοηθήσουν στην ανακούφιση οποιουδήποτε πόνου που σχετίζεται με:

• κύστεις στα νεφρά
• λοιμώξεις
• πέτρες στα νεφρά

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη, συνήθως δεν συνιστώνται λόγω της ικανότητάς τους να παρεμβαίνουν στα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση και τη νεφρική λειτουργία.

Τα φάρμακα κατά της κατάσχεσης μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην ανακούφιση του πόνου που προκαλείται από βλάβη των νεύρων. Αυτά περιλαμβάνουν το pregabalin (Lyrica) και το gabapentin (Neurontin).

Εάν ο πόνος δεν μπορεί να ελεγχθεί με αυτές τις μεθόδους, ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για τον πόνο όπως τα οπιοειδή. Τα οπιοειδή έχουν μοναδικές παρενέργειες και πιθανότητα εξάρτησης, οπότε συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να βρείτε τη χαμηλότερη δόση που απαιτείται για τη διαχείριση του πόνου σας.

Πάντα να μιλάτε στο γιατρό σας προτού πάρετε έναν νέο τύπο φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των μη ανακουφιστικών παυσίπονων. Μερικά αναλγητικά και άλλα φάρμακα μπορεί να είναι επιβλαβή για τους νεφρούς σας.

Διατροφή και ενυδάτωση

Αυτό που τρώτε μπορεί να έχει σημαντικές επιπτώσεις στην υγεία των νεφρών σας, καθώς και στην αρτηριακή σας πίεση. Η παραμονή καλά ενυδατωμένη κάνει επίσης τη διαφορά και μπορεί να βοηθήσει στη διέλευση των λίθων των νεφρών και στην πρόληψη των UTI

Για να σας βοηθήσει να αναπτύξετε διατροφικές συνήθειες που να ανταποκρίνονται στις ανάγκες της υγείας σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε διαιτολόγο. Μπορούν να σας βοηθήσουν να μάθετε ποια τρόφιμα πρέπει να συμπεριλάβετε στο πρόγραμμα διατροφής σας και ποια να περιορίσετε ή να αποφύγετε.

Για παράδειγμα, μπορεί να σας ενθαρρύνουν:

• περιορίστε το αλάτι ή το νάτριο στη διατροφή σας όσο το δυνατόν περισσότερο για να μειώσετε την αρτηριακή σας πίεση
• τρώτε μικρότερες μερίδες υψηλής ποιότητας πρωτεΐνης για την προστασία των νεφρών σας
• Μειώστε την κατανάλωση trans και κορεσμένων λιπών όσο μπορείτε για την υγεία της καρδιάς
• αποφύγετε να τρώτε πάρα πολύ κάλιο ή φώσφορο
• περιορίστε το αλκοόλ που πίνετε

Είναι επίσης σημαντικό να πίνετε αρκετά υγρά για να παραμένετε καλά ενυδατωμένοι. Οι ερευνητές μελετούν επί του παρόντος πώς η ενυδάτωση επηρεάζει την κατάσταση.

Χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία επιπλοκών

Εάν εμφανίσετε επιπλοκές του ADPKD, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση ως μέρος του σχεδίου θεραπείας σας.

Για παράδειγμα, μπορεί να συνταγογραφήσουν χειρουργική επέμβαση εάν αναπτύξετε:

• κύστεις στα νεφρά σας ή σε άλλα όργανα που προκαλούν έντονο πόνο που δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα
• σοβαρή ή επαναλαμβανόμενη εκκολπωματίτιδα, η οποία μπορεί να επηρεάσει το τοίχωμα του παχέος εντέρου σας
• ένα ανεύρυσμα εγκεφάλου, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλό σας

Οι τύποι χειρουργικών επιλογών για ADPKD περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική αποστράγγιση κύστεων. Οι μολυσμένες κύστες που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με αντιβιοτικά μπορούν να στραγγίξουν υγρό με βελόνα.
• Ανοιχτή χειρουργική επέμβαση καθοδηγούμενη από οπτικές ίνες. Αυτό μπορεί να αποστραγγίσει τα εξωτερικά τοιχώματα των κύστεων για να ανακουφίσει τον πόνο.
• Αφαίρεση νεφρού (νεφρεκτομή). Η αφαίρεση μέρους ή όλου του νεφρού μπορεί να είναι μια πιο ακραία επιλογή για κύστες που δεν μπορούν να συρρικνωθούν ή να αφαιρεθούν μέσω άλλων μεθόδων.
• Μερική απομάκρυνση του ήπατος (ηπατεκτομή) ή μεταμόσχευση. Για μεγέθυνση του ήπατος ή άλλες σχετικές ηπατικές επιπλοκές, μπορεί να συνιστάται μερική αφαίρεση του ήπατος ή μεταμόσχευση ήπατος.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση ορισμένων επιπλοκών της πάθησης. Ωστόσο, δεν θα επιβραδύνει τη συνολική ανάπτυξη του ADPKD.

Αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού

Τα νεφρά σας εκτελούν ουσιαστική λειτουργία φιλτράροντας απορρίμματα και περίσσεια νερού από το αίμα σας.

Εάν εμφανίσετε νεφρική ανεπάρκεια, θα χρειαστείτε αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού για να επιβιώσετε.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αιμοκάθαρσης:

• αιμοκάθαρση
• περιτοναϊκή κάθαρση

Στην αιμοκάθαρση, μια εξωτερική μηχανή χρησιμοποιείται για να φιλτράρει το αίμα σας έξω από το σώμα σας. Στην περιτοναϊκή κάθαρση, η κοιλιακή περιοχή σας είναι γεμάτη με αιμοκάθαρση (υγρό διάλυσης) για να φιλτράρετε το αίμα σας μέσα στο σώμα σας.

Εάν λάβετε μεταμόσχευση νεφρού, ένας χειρουργός θα μεταμοσχεύσει έναν υγιή νεφρό δότη από άλλο άτομο στο σώμα σας. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να βρείτε έναν καλό αγώνα νεφρού δότη.

Συμπληρωματικές θεραπείες

Ορισμένες συμπληρωματικές θεραπείες μπορεί να σας βοηθήσουν να μειώσετε τα επίπεδα άγχους ή πόνου. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να μειώσετε την αρτηριακή σας πίεση και να προωθήσετε την καλύτερη ποιότητα ζωής με το ADPKD.

Οι δραστηριότητες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση του στρες ή του πόνου περιλαμβάνουν:

• μασάζ
• βελονισμός
• Διαλογισμός
• γιόγκα
• Tai Chi

Η εξάσκηση ενός γενικού υγιεινού τρόπου ζωής είναι επίσης σημαντική για τη διαχείριση της αρτηριακής σας πίεσης και την προώθηση της καλής υγείας των νεφρών. Για παράδειγμα, προσπαθήστε να:

• Κοιμήσου αρκετά
• ασκήσου τακτικά
• αποφύγετε το κάπνισμα

Πάντα να μιλάτε στο γιατρό σας πριν δοκιμάσετε μια νέα συμπληρωματική θεραπεία ή κάνετε σημαντικές αλλαγές στον τρόπο ζωής σας. Μπορούν να σας βοηθήσουν να μάθετε εάν η θεραπεία ή οι αλλαγές είναι ασφαλείς για εσάς.

Μην πάρετε ποτέ φυτικά φάρμακα ή συμπληρώματα βιταμινών χωρίς να μιλήσετε με το γιατρό σας για να μάθετε εάν είναι ασφαλή. Πολλά φυτικά προϊόντα και συμπληρώματα βιταμινών μπορεί να βλάψουν τους νεφρούς σας.

Το πακέτο

Παρόλο που το ADPKD δεν έχει επί του παρόντος θεραπεία, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει φάρμακα, θεραπείες, στρατηγικές τρόπου ζωής και, σε ορισμένες περιπτώσεις, χειρουργική επέμβαση για τη διαχείριση της κατάστασης.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν παρουσιάσετε νέα συμπτώματα ή άλλες αλλαγές στην υγεία σας. Μπορεί να προτείνουν προσαρμογές στο πρόγραμμα θεραπείας σας.

Συζητήστε με το γιατρό σας για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα πιθανά οφέλη, τους κινδύνους και το κόστος διαφορετικών θεραπευτικών επιλογών.