Calcinosis Cutis

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Calcinosis cutis είναι η συσσώρευση κρυστάλλων αλατιού ασβεστίου στο δέρμα σας. Οι εναποθέσεις ασβεστίου είναι σκληρές προσκρούσεις που δεν διαλύονται. Το σχήμα και το μέγεθος των βλαβών ποικίλλουν.

Πρόκειται για μια σπάνια κατάσταση που έχει πολλές διαφορετικές αιτίες. Αυτά κυμαίνονται από λοίμωξη και τραυματισμό έως συστηματικές ασθένειες όπως νεφρική ανεπάρκεια.

Συχνά η ασβεστίαση δεν έχει συμπτώματα. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι πολύ οδυνηρό. Διατίθενται θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, αλλά οι αλλοιώσεις ασβεστίου μπορεί να επαναληφθούν.

Τύποι cutcinosis cutis

Υπάρχουν πέντε υπότυποι της κάλκινωσης cutis:

• Δυστροφική ασβεστοποίηση. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος ασβεστίωσης. Εμφανίζεται όταν το δέρμα έχει υποστεί βλάβη ή φλεγμονή. Δεν περιλαμβάνει ανώμαλα επίπεδα ασβεστίου ή φωσφόρου στο σώμα.
• Μεταστατική ασβεστοποίηση. Αυτό συμβαίνει σε άτομα των οποίων τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου είναι ασυνήθιστα υψηλά.
• Ιδιοπαθητική ασβεστοποίηση. Αυτός ο τύπος cutcinosis cutis δεν έχει εμφανή αιτία. Συνήθως εμφανίζεται μόνο σε μια περιοχή του σώματος.
• Ιατρογενής ασβεστοποίηση. Αυτός ο τύπος cutcinosis cutis προκύπτει από ιατρική διαδικασία ή θεραπεία, συνήθως κατά λάθος. Για παράδειγμα, τα νεογνά μπορούν να έχουν ιατρογενή ασβεστοποίηση στη φτέρνα, που προκύπτει από ραβδιά φτέρνας για να πάρει αίμα.
• Καλσιφαλαξία. Αυτός ο σπάνιος και σοβαρός τύπος κοκκίνωσης συνήθως εμφανίζεται σε άτομα που έχουν νεφρική ανεπάρκεια, έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση νεφρού ή βρίσκονται σε αιμοκάθαρση. Επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα ή στο στρώμα λίπους. Τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών στο σώμα είναι ανώμαλα.

Συμπτώματα της ασβεστίτιδας

Η εμφάνιση και η θέση της κάλκινωσης cutis εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία.Οι βλάβες είναι συνήθως σκληρές, υπόλευκες-κίτρινες προσκρούσεις στην επιφάνεια του δέρματος. Ξεκινούν αργά και ποικίλουν σε μέγεθος.

Οι βλάβες μπορεί να μην έχουν συμπτώματα ή μπορεί να είναι σοβαρές, επώδυνες ή να εξέρχονται υπόλευκη ουσία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια βλάβη μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.

Εδώ είναι περιοχές όπου οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως σε καθέναν από τους υποτύπους της κοκκίνωσης cutis:

• Δυστροφική ασβεστοποίηση. Οι προσκρούσεις εμφανίζονται στην περιοχή της βλάβης των ιστών. Τυπικές περιοχές είναι οι αντιβράχιοι, οι αγκώνες, τα δάχτυλα και τα γόνατα. Με τον λύκο, οι βλάβες εμφανίζονται στα χέρια και τα πόδια, στους γλουτούς και κάτω από τις βλάβες του λύκου.
• Μεταστατική ασβεστοποίηση. Οι προσκρούσεις βρίσκονται συμμετρικά γύρω από τις αρθρώσεις: γόνατα, αγκώνες ή ώμους. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν γύρω από εσωτερικά όργανα, όπως πνεύμονες, νεφρά, αιμοφόρα αγγεία ή το στομάχι. Οι βλάβες γύρω από τις αρθρώσεις μπορούν να περιορίσουν την κινητικότητα καθώς το δέρμα σφίγγει.
• Ιδιοπαθητική ασβεστοποίηση. Αυτό επηρεάζει συνήθως μόνο μία περιοχή του σώματος. Μπορεί να εμφανιστεί γύρω από τις μεγάλες αρθρώσεις, το όσχεο, το κεφάλι, το στήθος, το πέος, τον αιδοίο, ή τα χέρια και τα πόδια. Στα παιδιά μπορεί να είναι στο πρόσωπο. Οι βλάβες μπορεί να έχουν λευκή εκκένωση.
• Ιατρογενής ασβεστοποίηση. Η βλάβη εμφανίζεται στο σημείο μιας ιατρικής ή θεραπευτικής διαδικασίας που διαπερνά το δέρμα.
• Καλσιφαλαξία. Οι δερματικές βλάβες είναι συνήθως στα πόδια ή στον κορμό, ειδικά στις λιπαρές περιοχές όπως το στήθος, οι γλουτοί και το στομάχι. Οι βλάβες είναι στίγματα και οδυνηρές. Μπορούν να γίνουν έλκη που δεν θεραπεύονται ή μπορούν να αναπτύξουν γάγγραινα. Οι βλάβες μπορεί να συνοδεύονται από άλλα συμπτώματα, όπως κόπωση και αδυναμία.

Αιτίες της κάλκινωσης cutis

Η κοκκίνωση είναι σπάνια αλλά έχει ένα ευρύ φάσμα αιτιών, ανάλογα με τον υπότυπο:

Δυστροφική ασβεστοποίηση

Γενικά, η βλάβη των ιστών οδηγεί σε φωσφορικές πρωτεΐνες που απελευθερώνονται από κύτταρα που πεθαίνουν και στη συνέχεια ασβεστοποιούνται, σχηματίζοντας άλατα ασβεστίου. Η βλάβη των ιστών μπορεί να προέλθει από:

• λοιμώξεις
• όγκοι
• ακμή
• ασθένειες του συνδετικού ιστού όπως ο λύκος, η συστηματική σκλήρυνση ή η δερματομυοσίτιδα

Μεταστατική ασβεστοποίηση

Όταν το φωσφορικό ασβέστιο του σώματος είναι ασυνήθιστα υψηλό, παράγει άλατα ασβεστίου που σχηματίζουν οζίδια στο δέρμα. Οι αιτίες των ανώμαλων επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικού είναι:

• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (η πιο κοινή αιτία)
• πάρα πολύ βιταμίνη D
• υπερπαραθυρεοειδισμός (ένας διευρυμένος παραθυρεοειδής αδένας υπερπαραγάγει την θυρεοειδή ορμόνη)
• σαρκοείδωση (ομάδες φλεγμονωδών κυττάρων σχηματίζονται στους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, το δέρμα και άλλα μέρη του σώματος)
• σύνδρομο γάλακτος-αλκαλίων (πάρα πολύ ασβέστιο από τρόφιμα ή αντιόξινα)
• ασθένειες των οστών, όπως η νόσος του Paget

Ιδιόπαθη ασβεστοποίηση

Σε αντίθεση με τους δύο πρώτους τύπους ασβεστίου, η ιδιοπαθής ασβεστοποίηση συμβαίνει χωρίς υποκείμενη βλάβη των ιστών και χωρίς ανώμαλα επίπεδα ασβεστίου ή φωσφόρου. Idiopathic σημαίνει «καμία γνωστή αιτία». Υπάρχουν τρεις τύποι:

• οικογενειακά οζίδια, τα οποία εμφανίζονται συνήθως σε υγιείς εφήβους ή μικρά παιδιά
• υποδερμικά οζίδια, που εμφανίζονται ακριβώς κάτω από το δέρμα
• οζίδια στο όσχεο

Ιατρογενής ασβεστοποίηση

Η αιτία της ιατρογόνου ασβεστοποίησης είναι μια ιατρική διαδικασία που κατά λάθος οδηγεί σε εναποθέσεις άλατος ασβεστίου ως παρενέργεια. Ο μηχανισμός για αυτό δεν είναι γνωστός. Μερικές από τις σχετικές διαδικασίες είναι:

• χορήγηση διαλυμάτων που περιέχουν ασβέστιο και φωσφορικό άλας
• παρατεταμένη επαφή με κορεσμένη πάστα ηλεκτροδίου χλωριούχου ασβεστίου κατά τη διάρκεια ηλεκτροεγκεφαλογράφου ή ηλεκτρομυογράφου
• ενδοφλέβιο γλυκονικό ασβέστιο, χλωριούχο ασβέστιο και παρα-αμινοσαλικυλικό οξύ στη θεραπεία της φυματίωσης
• τακούνι στα νεογέννητα

Καλσιφαλαξία

Η αιτία της καλσιφαλαξίας παραμένει αβέβαιη. Είναι πολύ σπάνιο, αν και ορισμένοι από τους σχετικούς παράγοντες είναι συνηθισμένοι:

• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• ευσαρκία
• Διαβήτης
• υπερπαραθυρεοειδισμός

Σε συνδυασμό με σκληρόδερμα

Η κοκκίνωση του δέρματος εμφανίζεται συχνά μαζί με τη συστηματική σκλήρυνση (σκληροδερμία). Βρίσκεται ειδικά στην περιορισμένη μορφή αυτής της νόσου, γνωστή ως περιορισμένη δερματική συστηματική σκλήρυνση (CREST).

Υπολογίζεται ότι το 25 έως 40 τοις εκατό των ατόμων με σύνδρομο CREST θα αναπτύξουν κοκκίνωση μετά από 10 χρόνια.

Οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως γύρω από τα δάχτυλα και τους αγκώνες και μπορεί να σπάσουν και να διαρρεύσουν ένα παχύ άσπρο υλικό.

Διάγνωση της κάλκινωσης cutis

Ο καθορισμός του τύπου της ασβεστίτιδας που έχετε είναι σημαντικός για να αποφασίσετε την κατάλληλη θεραπεία. Ο γιατρός σας θα σας εξετάσει και θα πάρει το ιατρικό σας ιστορικό και θα σας ρωτήσει σχετικά με τα συμπτώματά σας.

Ο γιατρός πιθανότατα θα παραγγείλει αρκετές εργαστηριακές εξετάσεις για να προσδιορίσει την υποκείμενη αιτία της δερματίτιδας:

• εξετάσεις αίματος για να διαπιστωθεί εάν τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών είναι ασυνήθιστα υψηλά, για να αναζητήσετε δείκτες για λύκο και πιθανούς όγκους και για να αποκλείσετε τα ανώμαλα επίπεδα παραθυρεοειδούς και βιταμίνης D
• μεταβολικές εξετάσεις για τον αποκλεισμό νεφρικών προβλημάτων
• Ακτινογραφίες, αξονικές τομογραφίες ή σαρώσεις οστών (σπινθηρογραφία) για να δούμε την έκταση της ασβεστοποίησης
• βιοψία των βλαβών
• άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις για τον έλεγχο της δερματομυοσίτιδας (φλεγμονώδους νόσου) και του συνδρόμου γάλακτος-αλκαλίων

Μια νέα τεχνολογία που βρίσκεται υπό ανάπτυξη για να βοηθήσει στη διάγνωση είναι η προηγμένη φασματοσκοπία δόνησης. Αυτή η διαγνωστική τεχνική χρησιμοποιεί φασματοσκοπική ανάλυση Fourier transform infrared (FT-IR) ή Raman. Προσδιορίζει ταχέως τη χημική σύνθεση των αλλοιώσεων του cutcinosis cutis. Μπορεί επίσης να προβλέψει την εξέλιξη της νόσου.

Θεραπεία της ασβεστίτιδας

Η θεραπεία για την κλίνωση του δέρματος εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια ή αιτία.

Φάρμακα

Μια ποικιλία φαρμάκων μπορεί να δοκιμαστεί για τη θεραπεία των αλλοιώσεων, αλλά η επιτυχία τους ήταν ανώμαλη.

Για μικρότερες αλλοιώσεις, φάρμακα που μπορεί να βοηθήσουν περιλαμβάνουν:

• βαρφαρίνη
• κεφτριαξόνη
• ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Για μεγαλύτερες αλλοιώσεις, φάρμακα που μπορεί να βοηθήσουν περιλαμβάνουν:

• διλτιαζέμη
• διφωσφονικά
• προβενεσίδη
• υδροξείδιο αργιλίου

Μια μελέτη του 2003 ανέφερε ότι μια χαμηλή δόση του αντιβιοτικού μινοκυκλίνη ήταν αποτελεσματική στην ανακούφιση του πόνου και της έκτασης των βλαβών σε άτομα με σύνδρομο CREST. Το τοπικό θειοθειικό νάτριο μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν οι βλάβες σας είναι επώδυνες, μολύνονται συχνά ή επηρεάζουν τη λειτουργία σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση. Αλλά οι βλάβες μπορεί να επαναληφθούν μετά τη χειρουργική επέμβαση. Συνιστάται η έναρξη της χειρουργικής επέμβασης με ένα μικρό τμήμα μιας βλάβης.

Άλλες θεραπείες

Μια προτεινόμενη νέα θεραπεία είναι η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων (HSCT), η οποία αντικαθιστά τα κύτταρα παραγωγής αίματος ενός ατόμου. Αυτό έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ορισμένων αυτοάνοσων ασθενειών.

Η θεραπεία με λέιζερ και η λιθοτριψία των κυμάτων σοκ (μια θεραπεία υπερήχων που χρησιμοποιείται για τη διάσπαση των λίθων των νεφρών) είναι επίσης πιθανές θεραπείες.

Προοπτικές για την κλίνωση cutis

Η προοπτική για την κλίνωση του δέρματος εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια ή αιτία και τη σοβαρότητα των βλαβών σας. Οι τρέχουσες θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν και αναπτύσσονται νέες θεραπείες. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τον τρόπο ανακούφισης των συμπτωμάτων σας και τη θεραπεία της ρίζας του προβλήματος.