Ρωτήστε τον Εμπειρογνώμονα: Διαχείριση της Ιδιόπαθης Θρομβοκυτταροπενικής Θεραπείας Purpura

Ποιες είναι μερικές από τις συμβατικές θεραπείες ITP;

Υπάρχουν διάφοροι τύποι αποτελεσματικών θεραπειών για το ITP για την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη μείωση του κινδύνου σοβαρής αιμορραγίας.

Στεροειδή. Τα στεροειδή χρησιμοποιούνται συχνά ως θεραπεία πρώτης γραμμής. Καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο μπορεί να διακόψει την αυτοάνοση καταστροφή αιμοπεταλίων.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Το IVIG παρεμποδίζει τη δέσμευση αιμοπεταλίων επικαλυμμένων με αντίσωμα στους υποδοχείς στα κύτταρα που τα καταστρέφουν. Το IVIG μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικό, αλλά οι απαντήσεις είναι συνήθως βραχύβιες.

Αντι-CD20 μονοκλωνικά αντισώματα (mAbs). Αυτά καταστρέφουν τα Β κύτταρα, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που δημιουργούν τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα.

Αγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης (TPO-RA). Αυτά μιμούνται τη δράση του φυσικού αυξητικού παράγοντα θρομβοποιητίνης και διεγείρουν τον μυελό των οστών για την υπερπαραγωγή αιμοπεταλίων.

Αναστολέας SYK. Αυτό το φάρμακο παρεμβαίνει σε μια βασική λειτουργική οδό στα μακροφάγα, τα κύτταρα που είναι η κύρια θέση της καταστροφής των αιμοπεταλίων.

Σπληνεκτομή. Αυτή η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα εξαλείφει την κύρια ανατομική θέση της καταστροφής των αιμοπεταλίων. Μπορεί να οδηγήσει σε μακροχρόνια ύφεση σε ορισμένα άτομα.

Πώς θα ξέρω αν η θεραπεία μου λειτουργεί; Θα απαιτήσει δοκιμές;

Ο στόχος της θεραπείας με ITP είναι να μειώσει τον κίνδυνο σοβαρής και θανατηφόρας αιμορραγίας διατηρώντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων σε ασφαλές εύρος. Όσο χαμηλότερος είναι ο αριθμός των αιμοπεταλίων, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος αιμορραγίας. Ωστόσο, άλλοι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας, όπως η ηλικία σας, το επίπεδο δραστηριότητας και άλλα φάρμακα που παίρνετε.

Χρησιμοποιείται πλήρης εξέταση αίματος (CBC) για την ανίχνευση αυξημένων μετρήσεων αιμοπεταλίων και τον προσδιορισμό των αποκρίσεων στη θεραπεία.

Υπάρχουν παρενέργειες της θεραπείας ITP; Κίνδυνοι;

Όπως με οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια, υπάρχουν κίνδυνοι, παρενέργειες και οφέλη από τη θεραπεία της ITP. Για παράδειγμα, η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να λειτουργήσει καλά για τη θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών. Αλλά αυτό αυξάνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων λοιμώξεων.

Επειδή υπάρχουν πολλές αποτελεσματικές θεραπείες ITP, συζητήστε όλες τις επιλογές σας με το γιατρό σας. Επίσης, έχετε πάντα την επιλογή να μεταβείτε σε διαφορετικό είδος θεραπείας εάν αντιμετωπίζετε ανυπόφορες παρενέργειες από την τρέχουσα θεραπεία σας.

Πώς μπορώ να διαχειριστώ τις παρενέργειες της θεραπείας;

Το πιο σημαντικό εργαλείο για τη διαχείριση των παρενεργειών της θεραπείας είναι η επικοινωνία με το γιατρό σας. Για παράδειγμα, εάν ξέρω ότι ένας από τους ασθενείς μου αντιμετωπίζει αναστατωμένους πονοκεφάλους με IVIG ή σοβαρή αύξηση βάρους και αλλαγές στη διάθεση από στεροειδή, οι θεραπευτικές μου προτάσεις θα αλλάξουν. Θα αναζητήσω άλλες πιο ανεκτές επιλογές θεραπείας.

Οι παρενέργειες ορισμένων θεραπειών συχνά ανταποκρίνονται σε υποστηρικτικά φάρμακα. Επίσης, οι δόσεις μπορούν να προσαρμοστούν με βάση τις παρενέργειες.

Πόσο συχνά θα πρέπει να πάω στο γιατρό για εξέταση; Πόσο σημαντική είναι η τρέχουσα δοκιμή;

Μια συνεχής σχέση με έναν έμπειρο αιματολόγο είναι κρίσιμη για οποιονδήποτε πάσχει από ITP. Η συχνότητα των δοκιμών θα ποικίλει ανάλογα με το εάν αιμορραγείτε ενεργά ή τα αιμοπετάλια σας είναι εξαιρετικά χαμηλά.

Μόλις ξεκινήσει μια νέα θεραπεία, ο έλεγχος μπορεί να γίνεται καθημερινά ή εβδομαδιαίως. Εάν τα αιμοπετάλια βρίσκονται σε ασφαλές εύρος λόγω ύφεσης (π.χ. μετά από στεροειδή ή σπληνεκτομή) ή λόγω ενεργού θεραπείας (π.χ. αναστολείς TPO-RA ή SYK), η δοκιμή μπορεί να γίνει μηνιαία ή κάθε λίγους μήνες.

Μπορεί το ITP να βελτιωθεί μόνο του;

Για ενήλικες με ITP, η σπάνια ύφεση χωρίς θεραπεία είναι σπάνια (περίπου 9 τοις εκατό σύμφωνα με μια αναφορά). Είναι πιο συνηθισμένο να επιτυγχάνεται ανθεκτική ύφεση μετά από αποτελεσματική θεραπεία.

Ορισμένες θεραπείες δίνονται για καθορισμένη διάρκεια με την ελπίδα να επιτευχθεί μια παρατεταμένη περίοδο χωρίς θεραπεία, καθεμία με διαφορετικά ποσοστά απόκρισης. Αυτό περιλαμβάνει στεροειδή, IVIG, mAbs και σπληνεκτομή. Άλλες θεραπείες χορηγούνται συνεχώς για τη διατήρηση των αιμοπεταλίων σε ασφαλές εύρος. Αυτό περιλαμβάνει TPO-RA, αναστολείς SYK και χρόνια ανοσοκατασταλτικά.

Τι συμβαίνει εάν σταματήσω να παίρνω θεραπεία;

Η διακοπή της θεραπείας μπορεί να προκαλέσει ξαφνική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σας. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υψηλό κίνδυνο σοβαρής ή θανατηφόρας αιμορραγίας. Πόσο γρήγορα και πόσο χαμηλά μπορούν να πέσουν τα αιμοπετάλια μετά τη διακοπή της θεραπείας ποικίλλει μεταξύ των ατόμων με ITP.

Υπάρχει μικρός κίνδυνος διακοπής της θεραπείας εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας βρίσκεται σε ασφαλές εύρος. Πολλά στεροειδή υψηλής δόσης πρέπει να μειωθούν αργά με την πάροδο του χρόνου για να αποφευχθεί η κρίση των επινεφριδίων και να επιτραπεί στο σώμα να προσαρμοστεί.

Φυσικά, είναι σημαντικό να επικοινωνείτε συχνά με το γιατρό σας σχετικά με τις ανησυχίες και τις ανάγκες σας.

Θα αλλάξει η θεραπεία ITP με την πάροδο του χρόνου; Θα είμαι σε θεραπεία για το υπόλοιπο της ζωής μου;

Δεδομένου ότι το ITP για ενήλικες είναι γενικά μια χρόνια ασθένεια, τα άτομα που ζουν με την πάθηση συχνά κυκλώνουν πολλούς διαφορετικούς τύπους θεραπείας καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Ο Δρ Ivy Altomare είναι αναπληρωτής καθηγητής ιατρικής στο Ιατρικό Κέντρο Πανεπιστημίου Duke. Έχει κλινική εμπειρογνωμοσύνη σε μια μεγάλη ποικιλία αιματολογικών και ογκολογικών παθήσεων και διαγνώσεων και διεξάγει έρευνα κλινικών και υγειονομικών υπηρεσιών στον τομέα της ITP για πάνω από μια δεκαετία. Είναι ο τιμημένος αποδέκτης των βραβείων Διδασκαλίας Junior και Senior Faculty στο Duke University και έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την ιατρική εκπαίδευση τόσο για ασθενείς όσο και γιατρούς.