Θεραπείες ITP: Γνωρίστε τις επιλογές σας

• Η ανοσοποιητική θρομβοπενία προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί σε υπερβολική αιμορραγία.
• Ο στόχος της θεραπείας ITP είναι η βελτίωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και η μείωση του κινδύνου αιμορραγίας.
• Τα κορτικοστεροειδή συχνά συνταγογραφούνται ως θεραπείες πρώτης γραμμής για ενήλικες, αλλά διατίθεται μια ποικιλία επιλογών.
• Το ITP στα παιδιά συνήθως υποχωρεί σε 6 μήνες και δεν απαιτεί πάντα θεραπεία.

Η ανοσοποιητική θρομβοπενία, γνωστή στο παρελθόν ως ιδιοπαθή θρομβοπενία πορφύρα (ITP), σας προκαλεί χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία μέσα και έξω από το σώμα σας.

Η αιμορραγία που σχετίζεται με το ITP δεν είναι συνήθως απειλητική για τη ζωή, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Η εύρεση των σωστών θεραπειών μπορεί να βοηθήσει στη σταθεροποίηση και τη βελτίωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και στη μείωση των πιθανοτήτων εσωτερικής και εξωτερικής αιμορραγίας.

Οι αποτελεσματικές θεραπείες θα μειώσουν τα συμπτώματα της ITP, όπως μώλωπες και αιμορραγία. Μπορούν επίσης να σας προσφέρουν περισσότερη ελευθερία να απολαύσετε καθημερινές δραστηριότητες χωρίς να ανησυχείτε.

Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις ακόλουθες επιλογές θεραπείας.

Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για ITP;

Μια ποικιλία από θεραπείες είναι διαθέσιμες για τη θεραπεία ITP:

Κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία πρώτης γραμμής για ITP για περισσότερα από 30 χρόνια, σύμφωνα με τη διαθέσιμη έρευνα από το 2016. Μπορούν να χορηγηθούν από του στόματος ή ενδοφλεβίως.

Δύο κορτικοστεροειδή που μπορεί να συνταγογραφούνται για ITP είναι η υψηλή δόση δεξαμεθαζόνη και η στοματική πρεδνιζόνη (Rayos).

Σύμφωνα με τις οδηγίες του 2019 από την Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας (ASH), οι ενήλικες που διαγνώστηκαν πρόσφατα με ITP θα πρέπει να λαμβάνουν πρεδνιζόνη για περισσότερο από 6 εβδομάδες.

Τα περισσότερα παιδιά με ITP δεν χρειάζονται θεραπεία. Ωστόσο, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ως θεραπείες πρώτης γραμμής για παιδιά που χρειάζονται θεραπεία.

Τα κορτικοστεροειδή εμποδίζουν την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού σας. Αυτή η δράση είναι γνωστή ως ανοσοκαταστολή και μειώνει τον αριθμό των επιβλαβών πρωτεϊνών που μπορούν να προσκολληθούν στα αιμοπετάλια σας.

Αυτό το φάρμακο χορηγείται για ένα χρονικό διάστημα και στη συνέχεια η δόση μειώνεται αργά κατά τη διάρκεια εβδομάδων.

Η διάρκεια της θεραπείας εξαρτάται από την ανταπόκριση του σώματός σας. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή μπορεί επίσης να συνδυαστεί με άλλες θεραπείες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με κορτικοστεροειδή περιλαμβάνουν:

• αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης
• αύξηση βάρους
• υψηλό σάκχαρο στο αίμα
• δυσκολίες ύπνου
• κατακράτηση υγρών

Ανταγωνιστές υποδοχέα θρομβοποιητίνης

Με το ITP, το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται και καταστρέφει τα αιμοπετάλια επειδή τα βλέπει ως ξένο ιστό. Με τη σειρά τους, τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων οδηγούν στα συμπτώματά σας και σε σχετικές καταστάσεις.

Η λήψη ανταγωνιστή υποδοχέα θρομβοποιητίνης - ένας τύπος φαρμάκου - μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας. Βοηθά το μυελό των οστών σας να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια για να αντισταθμίσει τις απώλειες.

Παραδείγματα περιλαμβάνουν eltrombopag (Promacta) και romiplostim (Nplate).

Αυτά τα φάρμακα έρχονται με την πιθανότητα παρενεργειών, όπως:

• θρόμβοι αίματος
• ζάλη
• πονοκεφάλους
• ναυτία
• εμετος

Θεραπεία αντισωμάτων

Το Rituximab (Rituxan) είναι ένα αντίσωμα ή εξειδικευμένη πρωτεΐνη, που συνδέεται με ένα συγκεκριμένο ανοσοποιητικό κύτταρο στο σώμα σας γνωστό ως Β κύτταρο.

Τα αφύσικα ενεργοποιημένα Β κύτταρα παίζουν ρόλο στην καταστροφή των αιμοπεταλίων στο ITP. Όταν το rituximab προσκολλάται σε αυτά τα ανώμαλα Β κύτταρα, τα καταστρέφει. Αυτό μειώνει τον αριθμό των κυττάρων που προσβάλλουν τα αιμοπετάλια σας.

Οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• μόλυνση
• πόνοι σώματος
• κούραση
• ναυτία

Εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης

Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης (IVIG) εάν δεν ανταποκριθείτε καλά στα κορτικοστεροειδή. Αυτές οι εγχύσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν με κορτικοστεροειδή ή άλλες θεραπείες.

Δεν είναι ακριβώς σαφές πώς λειτουργεί το IVIG στο ITP, αλλά οι ειδικοί έχουν αποδείξει ότι η αλληλεπίδρασή του με το ανοσοποιητικό σας σύστημα αυξάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, σύμφωνα με μια ερευνητική ανασκόπηση του 2017.

Το IVIG μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή σε άλλες περιπτώσεις όταν πρέπει να αυξήσετε αμέσως τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας.

Βοηθά στην αποφυγή αιμορραγίας ή μπορεί να θεραπεύσει δυνητικά απειλητική για τη ζωή αιμορραγία όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι ιδιαίτερα χαμηλός.

Τα αποτελέσματα μιας έγχυσης εμφανίζονται γρήγορα και διαρκούν έως και 4 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ενδέχεται να εμφανίσετε παρενέργειες, όπως:

• πονοκεφάλους
• ναυτία
• εμετος
• διάρροια
• μειωμένη αρτηριακή πίεση
• πυρετοί και ρίγη

Υπάρχει ένας άλλος τύπος θεραπείας ανοσοσφαιρίνης γνωστός ως αντι-D θεραπεία ή αντι-Rh ανοσοσφαιρίνη.

Αυτή είναι μια επιλογή για άτομα με ITP που έχουν τύπο αίματος που είναι θετικός σε Rh. Οι ανοσοποιητικές πρωτεΐνες σε αυτή τη θεραπεία παράγονται από διαλεγμένους και επιλεγμένους Rh-θετικούς δότες αίματος.

Όπως και η θεραπεία με IVIG, η αντι-ϋ θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική στη γρήγορη αύξηση εξαιρετικά χαμηλών μετρήσεων αιμοπεταλίων, προκειμένου να αποφευχθούν επιπλοκές. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε άτομα που δεν βελτιώνονται μετά την αφαίρεση του σπλήνα τους.

Οι παρενέργειες αυτής της θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αντιδράσεις στην έγχυση
• τραυματισμός στα νεφρά
• αίμα στα ούρα
• άλλες επιπλοκές πήξης του αίματος

Αποφυγή ορισμένων φαρμάκων και συμπληρωμάτων

Ορισμένα συμπληρώματα βοτάνων, φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή και συνταγογραφούμενα φάρμακα μπορεί να σας προκαλέσουν αιμορραγία πιο εύκολα, γεγονός που επηρεάζει τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• ασπιρίνη
• ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin)
• ωμέγα-3 λιπαρά οξέα
• ginkgo biloba
• εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs), όπως φλουοξετίνη (Prozac, Sarafem) και σερτραλίνη (Zoloft)
• βαρφαρίνη (Κουμαδίν)

Ανάλογα με τη σοβαρότητα του ITP, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να σταματήσετε να παίρνετε αυτά τα φάρμακα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διακοπή αυτών των φαρμάκων και συμπληρωμάτων είναι αρκετή για τον έλεγχο της αιμορραγίας. Δεν θα χρειαστείτε επιπλέον θεραπείες ITP.

Ωστόσο, μην σταματήσετε ποτέ να παίρνετε φάρμακα χωρίς την έγκριση του γιατρού σας.

Σπληνεκτομή

Όταν τα φάρμακα δεν λειτουργούν, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει την αφαίρεση σπλήνας, που ονομάζεται σπληνεκτομή. Οι γιατροί συνήθως εκτελούν αυτήν τη διαδικασία μόνο σε ενήλικες που δεν έχουν ανταποκριθεί σε άλλες επιλογές θεραπείας.

Η αφαίρεση του σπλήνα σας μπορεί να βοηθήσει να σταματήσει το σώμα σας από την επίθεση και την καταστροφή των αιμοπεταλίων, έτσι ώστε το επίπεδο των αιμοπεταλίων σας να ομαλοποιηθεί.

Ωστόσο, η σπληνεκτομή δεν είναι για όλους με ITP. Είναι αποτελεσματικό περίπου 65 έως 70 τοις εκατό του χρόνου. Η αφαίρεση του σπλήνα σας θέτει επίσης σε κίνδυνο για ορισμένες βακτηριακές λοιμώξεις.

Αντιβιοτικά

Το ITP μπορεί να σας θέσει σε αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης, ειδικά εάν είχατε σπληνεκτομή. Μερικά συμπτώματα που θα μπορούσαν να υποδεικνύουν λοίμωξη περιλαμβάνουν:

• κρυάδα
• πυρετός
• κούραση
• πονοκέφαλο
• πόνοι σώματος
• πονόλαιμος
• βήχας

Εάν αναπτύξετε βακτηριακή λοίμωξη, τα αντιβιοτικά θα είναι μέρος του σχεδίου θεραπείας σας.

Ο τρόπος ζωής αλλάζει

Η διατροφή και η άσκηση μπορούν να σας κάνουν να νιώσετε καλύτερα αρκεί να είστε προσεκτικοί για την επιλογή των δραστηριοτήτων σας. Είναι σημαντικό να αποφεύγετε δραστηριότητες και αλληλεπιδράσεις που μπορούν να προκαλέσουν τραυματισμούς και να αυξήσουν την αιμορραγία.

Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλεύσει να αποφύγετε ορισμένα αθλήματα επαφής. Είναι επίσης σημαντικό να φοράτε καλά παπούτσια για να αποφύγετε ολίσθηση και πτώσεις.

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει να μην πίνετε αλκοόλ. Η κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να επιβραδύνει την παραγωγή αιμοπεταλίων και ερυθρών αιμοσφαιρίων, κάτι που είναι επικίνδυνο για ένα άτομο με ITP.

Ποια είναι η σχέση μεταξύ θεραπείας ITP και οδοντιατρικής θεραπείας;

Εάν έχετε ITP, τα ούλα σας μπορεί να αιμορραγούν ή μπορεί να σχηματιστούν φουσκάλες στο στόμα σας αφού υποβληθείτε σε συνήθεις οδοντιατρικές θεραπείες, όπως καθαρισμός. Σε ακραίες περιπτώσεις, το καθημερινό βούρτσισμα και το νήμα μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμορραγία των ούλων.

Για χρόνια, οι ερευνητές πίστευαν ότι τα άτομα με ITP δεν θα έπρεπε να υποβληθούν σε οδοντικές επεμβάσεις εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων τους ήταν κάτω από ένα ορισμένο όριο - συνήθως 50.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο (mcl). Συνιστώθηκαν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων ως τρόπος για την πρόληψη επιπλοκών από υπερβολική αιμορραγία.

Ωστόσο, μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας του 2019 δεν βρήκε στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων πάνω από 50.000 αιμοπετάλια ανά mcl ήταν απαραίτητος για την εξασφάλιση μιας ασφαλούς οδοντικής διαδικασίας.

Επιπλέον, η λήψη μετάγγισης αιμοπεταλίων δεν βοήθησε στη μείωση των πιθανών μετεγχειρητικής αιμορραγίας ενός ατόμου.

Ποιες θεραπείες ITP χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

Το ITP επηρεάζει 1 στα 1.000 έως 1 στα 10.000 εγκυμοσύνης. Εάν είστε έγκυος, η θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη εκτός εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας μειωθεί κάτω από 20.000 έως 30.000 αιμοπετάλια ανά mcl.

Η προτιμώμενη θεραπεία για έγκυες γυναίκες είναι η καθημερινή στοματική πρεδνιζόνη, σύμφωνα με μια ερευνητική ανασκόπηση του 2017.

Ωστόσο, μακροπρόθεσμα, η βαριά χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως πρόωρο τοκετό ή διαβήτη κύησης. Μπορεί επίσης να αυξήσει ελαφρώς τον κίνδυνο να γεννηθεί ένα μωρό με ρωγμή.

Εάν τα κορτικοστεροειδή δεν είναι αποτελεσματικά ή ανεκτά καλά, μπορεί να σας συνταγογραφηθεί IVIG.

Μια μελέτη περίπτωσης του 2019 δείχνει ότι το rituximab μπορεί να είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία σοβαρού ITP που δεν έχει ανταποκριθεί σε άλλες θεραπείες. Άλλα φάρμακα ITP δεν συνιστώνται για εγκύους, λόγω της ικανότητάς τους να διασχίζουν τον πλακούντα.

Οι σπληνεκτομές είναι ασφαλείς μέχρι το δεύτερο τρίμηνο, αλλά σπάνια είναι απαραίτητες.

Είμαστε κοντά σε μια θεραπεία;

Δεν υπάρχει θεραπεία για ITP, επομένως είναι απαραίτητη η εύρεση της σωστής θεραπείας.

Η θεραπεία είναι συνήθως επιτυχής στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Ωστόσο, είναι πιθανό να χρειαστείτε περισσότερους από έναν τύπους φαρμάκων για να διαχειριστείτε την κατάστασή σας.

Ποια θεραπεία είναι καλύτερη για μένα;

Ο οξύς, βραχύβιος τύπος ITP είναι πιο συνηθισμένος στα παιδιά και συνήθως υποχωρεί εντός 6 μηνών.

Ωστόσο, οι ενήλικες είναι πιο πιθανό να έχουν τον χρόνιο, δια βίου τύπο ITP που χρειάζεται συνεχή θεραπεία. Ένας συνδυασμός φαρμάκων και αλλαγών στον τρόπο ζωής μπορεί να σας βοηθήσει να αισθανθείτε καλύτερα και να διαχειριστείτε το ITP σας.

Είναι επίσης σημαντικό να κατανοήσετε τους σχετικούς κινδύνους και τις παρενέργειες κάθε θεραπείας. Μπορεί να διαπιστώσετε ότι οι παρενέργειες υπερτερούν των πιθανών οφελών του φαρμάκου σας.

Ζυγίστε προσεκτικά τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα με το γιατρό σας. Μπορούν να σας βοηθήσουν να βρείτε την καλύτερη επιλογή θεραπείας για εσάς.