Μικροτία

Τι είναι η microtia;

Η Μικροτία είναι μια συγγενής ανωμαλία στην οποία το εξωτερικό μέρος του αυτιού ενός παιδιού είναι ανεπτυγμένο και συνήθως παραμορφώνεται. Το ελάττωμα μπορεί να επηρεάσει το ένα (μονόπλευρο) ή και τα δύο (διμερή) αυτιά. Σε περίπου 90 τοις εκατό των περιπτώσεων, συμβαίνει μονομερώς.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η εκτιμώμενη εμφάνιση μικρορωτίας είναι περίπου 1 έως 5 στις 10.000 γεννήσεις ζωντανά κάθε χρόνο. Η διμερής μικρορωτία εκτιμάται ότι συμβαίνει μόνο σε 1 στις 25.000 γεννήσεις ετησίως.

Τέσσερις βαθμοί μικροτίας

Η Μικροτία εμφανίζεται σε τέσσερα διαφορετικά επίπεδα ή βαθμούς σοβαρότητας:

• Βαθμός Ι. Το παιδί σας μπορεί να έχει ένα εξωτερικό αυτί που φαίνεται μικρό αλλά ως επί το πλείστον φυσιολογικό, αλλά το κανάλι του αυτιού μπορεί να στενεύει ή να λείπει.
• Βαθμός II. Το κάτω τρίτο του αυτιού του παιδιού σας, συμπεριλαμβανομένου του λοβού του αυτιού, μπορεί να φαίνεται να έχει αναπτυχθεί κανονικά, αλλά τα δύο πρώτα τρίτα είναι μικρά και έχουν δυσμορφία. Το κανάλι του αυτιού μπορεί να είναι στενό ή να λείπει.
• Βαθμός III. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος μικρορωτίας που παρατηρείται σε βρέφη και παιδιά. Το παιδί σας μπορεί να έχει υποανάπτυξη, μικρά τμήματα εξωτερικού αυτιού, συμπεριλαμβανομένων των αρχών ενός λοβού και μικρού χόνδρου στην κορυφή. Με το βαθμό III microtia, συνήθως δεν υπάρχει κανάλι αυτιού.
• Βαθμός IV. Η πιο σοβαρή μορφή μικροτροπίας είναι επίσης γνωστή ως anotia. Το παιδί σας έχει ανωτία εάν δεν υπάρχει κανάλι αυτιού ή αυτιού, μονομερώς ή διμερώς.

Εικόνες της μικροτίας

Τι προκαλεί τη μικροotiaία;

Η Μικροτία αναπτύσσεται συνήθως κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, στις πρώτες εβδομάδες ανάπτυξης. Η αιτία του είναι ως επί το πλείστον άγνωστη, αλλά μερικές φορές συνδέεται με τη χρήση ναρκωτικών ή αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, γενετικών καταστάσεων ή αλλαγών, περιβαλλοντικών παραγόντων και μιας δίαιτας με χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες και φολικό οξύ.

Ένας αναγνωρίσιμος παράγοντας κινδύνου για τη μικρορωτία είναι η χρήση του φαρμάκου ακμής Accutane (ισοτρετινοΐνη) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτό το φάρμακο έχει συσχετιστεί με πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένης της μικροτίας.

Ένας άλλος πιθανός παράγοντας που θα μπορούσε να θέσει ένα παιδί σε κίνδυνο για μικρορωτία είναι ο διαβήτης, εάν η μητέρα είναι διαβητικός πριν από την εγκυμοσύνη. Οι μητέρες με διαβήτη φαίνεται να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο γέννησης ενός μωρού με μικροτία από άλλες εγκύους.

Η Μικροτία δεν φαίνεται να είναι γενετικά κληρονομική κατάσταση ως επί το πλείστον. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά με microtia δεν έχουν άλλα μέλη της οικογένειας με την πάθηση. Φαίνεται να συμβαίνει τυχαία και έχει παρατηρηθεί ακόμη και σε ομάδες διδύμων που το ένα μωρό το έχει, αλλά το άλλο δεν το κάνει.

Αν και τα περισσότερα περιστατικά μικροτροπίας δεν είναι κληρονομικά, στο μικρό ποσοστό των κληρονομικών μικροτωμάτων, η κατάσταση μπορεί να παραλείψει γενιές. Επίσης, οι μητέρες με ένα παιδί που γεννήθηκε με μικροτία έχουν τον ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο (5 τοις εκατό) να έχουν και άλλο παιδί με την πάθηση.

Πώς διαγιγνώσκεται η microtia;

Ο παιδίατρος του παιδιού σας θα πρέπει να είναι σε θέση να διαγνώσει μικροτία μέσω παρατήρησης. Για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας, ο γιατρός του παιδιού σας θα παραγγείλει εξετάσεις με εξειδικευμένο αυτί, μύτη και λαιμό (ENT) και εξετάσεις ακοής με παιδίατρο.

Είναι επίσης δυνατό να διαγνώσετε την έκταση της μικρορωτίας του παιδιού σας μέσω σάρωσης CAT, αν και αυτό γίνεται κυρίως μόνο όταν ένα παιδί είναι μεγαλύτερο.

Ο ακουολόγος θα αξιολογήσει το επίπεδο απώλειας ακοής του παιδιού σας και ο ΩΡΛ θα επιβεβαιώσει εάν υπάρχει κανάλι αυτιού. Το ΩΡΛ του παιδιού σας θα μπορεί επίσης να σας συμβουλεύσει σχετικά με τις επιλογές για ακουστική βοήθεια ή επανορθωτική χειρουργική επέμβαση.

Επειδή η μικροτία μπορεί να εμφανιστεί παράλληλα με άλλες γενετικές καταστάσεις ή συγγενή ελαττώματα, ο παιδίατρος του παιδιού σας θα θέλει επίσης να αποκλείσει άλλες διαγνώσεις. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει υπερηχογράφημα των νεφρών του παιδιού σας για να αξιολογήσει την ανάπτυξή του.

Μπορεί επίσης να παραπεμφθείτε σε έναν γενετικό ειδικό εάν ο γιατρός του παιδιού σας υποψιάζεται ότι ενδέχεται να υπάρχουν άλλες γενετικές ανωμαλίες.

Μερικές φορές η μικροτία εμφανίζεται μαζί με άλλα κρανιοπροσωπικά σύνδρομα ή ως μέρος αυτών. Εάν ο παιδίατρος υποψιάζεται κάτι τέτοιο, το παιδί σας μπορεί να παραπεμφθεί σε κρανιοπροσωπικούς ειδικούς ή θεραπευτές για περαιτέρω αξιολόγηση, θεραπεία και θεραπεία.

Επιλογές θεραπείας

Ορισμένες οικογένειες επιλέγουν να μην επέμβουν χειρουργικά. Εάν το παιδί σας είναι βρέφος, δεν μπορεί να γίνει ακόμα επανορθωτική χειρουργική επέμβαση του αυτιού. Εάν δεν αισθάνεστε άβολα με χειρουργικές επιλογές, μπορείτε να περιμένετε έως ότου το παιδί σας είναι μεγαλύτερο. Οι χειρουργικές επεμβάσεις για microtia τείνουν να είναι ευκολότερες για τα μεγαλύτερα παιδιά, καθώς υπάρχει περισσότερος χόνδρος διαθέσιμος για μοσχεύματα.

Είναι πιθανό για ορισμένα παιδιά που γεννιούνται με microtia να χρησιμοποιούν μη χειρουργικές συσκευές ακοής. Ανάλογα με την έκταση της μικρορωτίας του παιδιού σας, μπορεί να είναι υποψήφιος για αυτόν τον τύπο συσκευής, ειδικά εάν είναι πολύ νέος για χειρουργική επέμβαση ή εάν την αναβάλλετε. Τα ακουστικά βαρηκοΐας μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν εάν υπάρχει κανάλι αυτιού.

Χειρουργική επέμβαση μοσχεύματος χόνδρου

Εάν επιλέξετε ένα μόσχευμα πλευρών για το παιδί σας, θα υποβληθούν σε δύο έως τέσσερις διαδικασίες κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών έως ενός έτους. Ο χόνδρος των πλευρών αφαιρείται από το στήθος του παιδιού σας και χρησιμοποιείται για τη δημιουργία του σχήματος του αυτιού. Στη συνέχεια εμφυτεύεται κάτω από το δέρμα στον τόπο όπου θα βρισκόταν το αυτί.

Μετά την πλήρη ενσωμάτωση του νέου χόνδρου στην τοποθεσία, ενδέχεται να πραγματοποιηθούν επιπλέον χειρουργικές επεμβάσεις και μοσχεύματα δέρματος για καλύτερη τοποθέτηση του αυτιού. Συνιστάται χειρουργική επέμβαση σε μοσχεύματα πλευρών για παιδιά ηλικίας 8 έως 10 ετών.

Ο χόνδρος των πλευρών είναι ισχυρός και ανθεκτικός. Ο ιστός από το σώμα του παιδιού σας είναι επίσης λιγότερο πιθανό να απορριφθεί ως εμφυτευτικό υλικό.

Τα μειονεκτήματα στη χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν πόνο και πιθανές ουλές στο σημείο του μοσχεύματος. Ο χόνδρος των πλευρών που χρησιμοποιείται για το εμφύτευμα θα αισθάνεται επίσης πιο σφριγηλός και πιο άκαμπτος από τον χόνδρο του αυτιού.

Medpor χειρουργική επέμβαση μοσχεύματος

Αυτός ο τύπος ανακατασκευής περιλαμβάνει εμφύτευση συνθετικού υλικού και όχι χόνδρου πλευρών. Συνήθως μπορεί να ολοκληρωθεί με μία διαδικασία και χρησιμοποιεί ιστό τριχωτού για να καλύψει το υλικό εμφυτεύματος.

Τα παιδιά από την ηλικία των 3 ετών μπορούν να υποβληθούν με ασφάλεια σε αυτήν τη διαδικασία. Τα αποτελέσματα είναι πιο συνεπή από τις χειρουργικές επεμβάσεις μοσχευμάτων. Ωστόσο, υπάρχει υψηλότερος κίνδυνος μόλυνσης και απώλειας του εμφυτεύματος λόγω τραύματος ή τραυματισμού, επειδή δεν ενσωματώνεται στον περιβάλλοντα ιστό.

Επίσης, δεν είναι ακόμη γνωστό για πόσο καιρό διαρκούν τα εμφυτεύματα Medpor, επομένως ορισμένοι παιδίατροι δεν θα προσφέρουν ούτε θα εκτελέσουν αυτήν τη διαδικασία.

Προσθετικό εξωτερικό αυτί

Η προσθετική μπορεί να φαίνεται πολύ πραγματική και να φοριέται είτε με κόλλα είτε μέσω χειρουργικά εμφυτευμένου συστήματος αγκύρωσης. Η διαδικασία τοποθέτησης των αγκυρίων εμφυτεύματος είναι μικρή και ο χρόνος ανάκτησης είναι ελάχιστος.

Η προσθετική είναι μια καλή επιλογή για παιδιά που δεν κατάφεραν να υποστούν ανακατασκευή ή για τα οποία η ανακατασκευή δεν ήταν επιτυχής. Ωστόσο, ορισμένα άτομα δυσκολεύονται με την ιδέα μιας αποσπώμενης προσθετικής.

Άλλοι μπορεί να έχουν ευαισθησία στο δέρμα σε συγκολλητικά ιατρικής ποιότητας. Τα χειρουργικά εμφυτευμένα συστήματα αγκύρωσης μπορούν επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο του παιδιού σας για μόλυνση του δέρματος. Επιπλέον, τα προσθετικά πρέπει να αντικαθίστανται κατά καιρούς.

Χειρουργικά εμφυτευμένες συσκευές ακοής

Το παιδί σας μπορεί να επωφεληθεί από κοχλιακό εμφύτευμα εάν η ακοή του επηρεαστεί από μικροτία. Το σημείο προσάρτησης εμφυτεύεται στο οστό πίσω και πάνω από το αυτί.

Αφού ολοκληρωθεί η θεραπεία, το παιδί σας θα λάβει έναν επεξεργαστή που μπορεί να επισυναφθεί στον ιστότοπο. Αυτός ο επεξεργαστής βοηθά το παιδί σας να ακούει ηχητικές δονήσεις, διεγείροντας τα νεύρα στο εσωτερικό αυτί.

Οι συσκευές που προκαλούν δονήσεις μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες για τη βελτίωση της ακοής του παιδιού σας. Φοριέται στο τριχωτό της κεφαλής και συνδέεται μαγνητικά με χειρουργικά τοποθετημένα εμφυτεύματα. Τα εμφυτεύματα συνδέονται στο μεσαίο αυτί και στέλνουν δονήσεις απευθείας στο εσωτερικό αυτί.

Οι χειρουργικά εμφυτευμένες συσκευές ακοής συχνά απαιτούν ελάχιστη επούλωση στο σημείο εμφύτευσης. Ωστόσο, ενδέχεται να υπάρχουν κάποιες παρενέργειες. Αυτά περιλαμβάνουν:

• εμβοές (χτύπημα στα αυτιά)
• νευρική βλάβη ή τραυματισμός
• απώλεια ακοής
• ίλιγγος
• διαρροή του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο

Το παιδί σας μπορεί επίσης να διατρέχει ελαφρώς αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης δερματικών λοιμώξεων γύρω από το σημείο εμφύτευσης.

Επιπτώσεις στην καθημερινή ζωή

Ορισμένα παιδιά που γεννιούνται με μικροτία μπορεί να παρουσιάσουν μερική ή πλήρη απώλεια ακοής στο προσβεβλημένο αυτί, το οποίο μπορεί να επηρεάσει την ποιότητα ζωής. Τα παιδιά με μερική απώλεια ακοής μπορεί επίσης να αναπτύξουν εμπόδια στην ομιλία καθώς μαθαίνουν να μιλούν.

Η αλληλεπίδραση μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της απώλειας ακοής, αλλά υπάρχουν επιλογές θεραπείας που μπορούν να βοηθήσουν. Η κώφωση απαιτεί ένα επιπλέον σύνολο προσαρμογών και προσαρμογών στον τρόπο ζωής, αλλά αυτές είναι πολύ πιθανές και τα παιδιά γενικά προσαρμόζονται καλά.

Ποιες είναι οι προοπτικές;

Τα παιδιά που γεννιούνται με μικροτροπία μπορούν να ζήσουν ολόκληρη τη ζωή, ειδικά με την κατάλληλη θεραπεία και οποιεσδήποτε απαραίτητες τροποποιήσεις στον τρόπο ζωής.

Συζητήστε με την ομάδα ιατρικής περίθαλψης για την καλύτερη πορεία δράσης για εσάς ή το παιδί σας.