Πνευμονική ίνωση

Η πνευμονική ίνωση είναι μια κατάσταση που προκαλεί ουλές και δυσκαμψία των πνευμόνων. Αυτό καθιστά δύσκολη την αναπνοή. Μπορεί να εμποδίσει το σώμα σας να πάρει αρκετό οξυγόνο και μπορεί τελικά να οδηγήσει σε αναπνευστική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια ή άλλες επιπλοκές.

Οι ερευνητές πιστεύουν επί του παρόντος ότι ένας συνδυασμός έκθεσης σε ερεθιστικά του πνεύμονα όπως ορισμένες χημικές ουσίες, κάπνισμα και λοιμώξεις, μαζί με τη γενετική και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, παίζουν βασικούς ρόλους στην πνευμονική ίνωση.

Κάποτε πιστεύεται ότι η κατάσταση προκαλείται από φλεγμονή. Τώρα οι επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχει μια ανώμαλη διαδικασία επούλωσης στους πνεύμονες που οδηγεί σε ουλές. Ο σχηματισμός σημαντικής ουλής των πνευμόνων τελικά γίνεται πνευμονική ίνωση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης;

Μπορεί να έχετε πνευμονική ίνωση για κάποιο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα. Δύσπνοια είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα που αναπτύσσεται.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ξηρός, παραβιασμένος βήχας που είναι χρόνιος (μακροπρόθεσμος)
• αδυναμία
• κούραση
• καμπύλη των νυχιών, που ονομάζεται κτύπημα
• απώλεια βάρους
• δυσφορία στο στήθος

Δεδομένου ότι η κατάσταση επηρεάζει γενικά τους ηλικιωμένους ενήλικες, τα πρώιμα συμπτώματα συχνά κατανέμονται σε ηλικία ή σε έλλειψη άσκησης.

Τα συμπτώματά σας μπορεί να φαίνονται μικρά στην αρχή και να εξελίσσονται με την πάροδο του χρόνου. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Μερικά άτομα με πνευμονική ίνωση αρρωσταίνουν πολύ γρήγορα.

Τι προκαλεί πνευμονική ίνωση;

Οι αιτίες της πνευμονικής ίνωσης μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:

• αυτοάνοσο νόσημα
• λοιμώξεις
• περιβαλλοντική έκθεση
• φάρμακα
• ιδιοπαθητική (άγνωστη)
• γενεσιολογία

Αυτοάνοσο νόσημα

Οι αυτοάνοσες ασθένειες προκαλούν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας να επιτεθεί στον εαυτό του. Οι αυτοάνοσες καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν:

• ρευματοειδής αρθρίτιδα
• ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος είναι κοινώς γνωστός ως λύκος
• σκληροδερμία
• πολυμυοσίτιδα
• δερματομυοσίτιδα
• αγγειίτιδα

Λοιμώξεις

Οι ακόλουθοι τύποι λοιμώξεων μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική ίνωση:

• βακτηριακές λοιμώξεις
• ιογενείς λοιμώξεις, που προκύπτουν από ηπατίτιδα C, αδενοϊό, ιό έρπητα και άλλους ιούς

Περιβαλλοντική έκθεση

Η έκθεση σε πράγματα στο περιβάλλον ή στο χώρο εργασίας μπορεί επίσης να συμβάλει στην πνευμονική ίνωση. Για παράδειγμα, ο καπνός τσιγάρου περιέχει πολλές χημικές ουσίες που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας και να οδηγήσουν σε αυτήν την κατάσταση.

Άλλα πράγματα που μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας περιλαμβάνουν:

• ίνες αμιάντου
• σκόνη κόκκων
• διοξείδιο του πυριτίου
• ορισμένα αέρια
• ακτινοβολία

Φάρμακα

Ορισμένα φάρμακα μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικής ίνωσης. Εάν παίρνετε ένα από αυτά τα φάρμακα σε τακτική βάση, μπορεί να χρειαστεί στενή παρακολούθηση από το γιατρό σας.

• χημειοθεραπευτικά φάρμακα, όπως κυκλοφωσφαμίδη
• αντιβιοτικά, όπως η νιτροφουραντοΐνη (Macrobid) και η σουλφασαλαζίνη (Azulfidine)
• καρδιακά φάρμακα, όπως η αμιωδαρόνη (Nexterone)
• βιολογικά φάρμακα όπως το adalimumab (Humira) ή το etanercept (Enbrel)

Ιδιόπαθη

Σε πολλές περιπτώσεις, η ακριβής αιτία της πνευμονικής ίνωσης σε άγνωστη. Όταν συμβαίνει αυτό, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση (IPF).

Σύμφωνα με την Αμερικανική Ένωση Πνευμόνων, τα περισσότερα άτομα με πνευμονική ίνωση έχουν IPF.

Γενεσιολογία

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Πνευμονικής Ίνωσης, περίπου 3 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με IPF έχουν άλλο μέλος της οικογένειας με πνευμονική ίνωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι γνωστή ως οικογενειακή πνευμονική ίνωση ή οικογενειακή διάμεση πνευμονία.

Οι ερευνητές έχουν συνδέσει ορισμένα γονίδια με την κατάσταση και διεξάγεται έρευνα σχετικά με το ρόλο που διαδραματίζει η γενετική.

Ποιος κινδυνεύει από πνευμονική ίνωση;

Είναι πιθανότερο να διαγνωστείτε με πνευμονική ίνωση εάν:

• είναι άνδρες
• είναι μεταξύ 40 και 70 ετών
• έχουν ιστορικό καπνίσματος
• έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης
• έχετε μια αυτοάνοση διαταραχή που σχετίζεται με την πάθηση
• έχουν πάρει ορισμένα φάρμακα που σχετίζονται με την ασθένεια
• έχουν υποβληθεί σε θεραπείες καρκίνου, ιδιαίτερα ακτινοβολία στο στήθος
• να εργάζεστε σε ένα επάγγελμα που σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο, όπως εξόρυξη, καλλιέργεια ή κατασκευή

Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική ίνωση;

Η πνευμονική ίνωση είναι ένας από περισσότερους από 200 τύπους πνευμονικών παθήσεων που υπάρχουν. Επειδή υπάρχουν τόσοι πολλοί διαφορετικοί τύποι πνευμονικών παθήσεων, ο γιατρός σας μπορεί να δυσκολευτεί να αναγνωρίσει ότι η πνευμονική ίνωση είναι η αιτία των συμπτωμάτων σας.

Σε μια έρευνα από το Ίδρυμα Πνευμονικής ίνωσης, το 55% των ερωτηθέντων ανέφεραν ότι κακώς διαγνώστηκαν κάποια στιγμή. Οι πιο συχνές εσφαλμένες διαγνώσεις ήταν άσθμα, πνευμονία και βρογχίτιδα.

Χρησιμοποιώντας τις πιο πρόσφατες οδηγίες, εκτιμάται ότι 2 στους 3 ασθενείς με πνευμονική ίνωση μπορούν πλέον να διαγνωστούν σωστά χωρίς βιοψία.

Συνδυάζοντας τις κλινικές σας πληροφορίες και τα αποτελέσματα ενός συγκεκριμένου είδους αξονικής τομογραφίας στο στήθος, ο γιατρός σας θα είναι πιο πιθανό να σας διαγνώσει με ακρίβεια.

Σε περιπτώσεις που η διάγνωση είναι ασαφής, μπορεί να απαιτείται δείγμα ιστού ή βιοψία.

Υπάρχουν αρκετές μέθοδοι για τη διεξαγωγή χειρουργικής βιοψίας πνευμόνων, οπότε ο γιατρός σας θα σας προτείνει ποια διαδικασία είναι η καλύτερη για εσάς.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει μια ποικιλία άλλων εργαλείων για τη διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης ή να αποκλείσει άλλες καταστάσεις. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• παλμική οξυμετρία, μια μη επεμβατική εξέταση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα σας
• εξετάσεις αίματος για να αναζητηθούν αυτοάνοσες ασθένειες, λοιμώξεις και αναιμία
• μια εξέταση αρτηριακού αερίου αίματος για την ακριβέστερη αξιολόγηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα σας
• ένα δείγμα πτυέλων για να ελέγξετε για σημεία λοίμωξης
• μια δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας για τη μέτρηση της ικανότητας των πνευμόνων σας
• μια δοκιμή ηχοκαρδιογραφήματος ή καρδιακού στρες για να δείτε εάν ένα καρδιακό πρόβλημα προκαλεί τα συμπτώματά σας

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική ίνωση;

Ο γιατρός σας δεν μπορεί να αντιστρέψει τις ουλές των πνευμόνων, αλλά μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπείες για να βελτιώσει την αναπνοή σας και να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.

Οι παρακάτω θεραπείες είναι μερικά παραδείγματα τρεχουσών επιλογών που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση της πνευμονικής ίνωσης:

• συμπληρωματικό οξυγόνο
• πρεδνιζόνη για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος και τη μείωση της φλεγμονής
• αζαθειοπρίνη (Imuran) ή μυκοφαινολάτη (CellCept) για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος
• pirfenidone (Esbriet) ή nintedanib (Ofev), αντιινωτικά φάρμακα που εμποδίζουν τη διαδικασία ουλής στους πνεύμονες

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει πνευμονική αποκατάσταση. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει ένα πρόγραμμα άσκησης, εκπαίδευσης και υποστήριξης για να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να αναπνέετε πιο εύκολα.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας ενθαρρύνει να κάνετε αλλαγές στον τρόπο ζωής σας. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Θα πρέπει να αποφύγετε τον παθητικό καπνό και να λάβετε μέτρα για να σταματήσετε εάν καπνίζετε. Αυτό μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να διευκολύνει την αναπνοή σας.
• Φάτε μια ισορροπημένη διατροφή.
• Ακολουθήστε ένα πρόγραμμα άσκησης που αναπτύχθηκε με την καθοδήγηση του γιατρού σας.
• Πάρτε επαρκή ανάπαυση και αποφύγετε το υπερβολικό άγχος.

Μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση πνευμόνων για άτομα κάτω των 65 ετών με σοβαρή νόσο.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με πνευμονική ίνωση;

Ο ρυθμός με τον οποίο η πνευμονική ίνωση τρομάζει τους πνεύμονες των ανθρώπων ποικίλλει. Το σημάδι δεν είναι αναστρέψιμο, αλλά ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπείες για να μειώσει τον ρυθμό με τον οποίο εξελίσσεται η κατάστασή σας.

Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει μια σειρά επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής ανεπάρκειας. Αυτό συμβαίνει όταν οι πνεύμονές σας δεν λειτουργούν πλέον σωστά και δεν μπορούν να πάρουν αρκετό οξυγόνο στο αίμα σας.

Η πνευμονική ίνωση αυξάνει επίσης τον κίνδυνο καρκίνου του πνεύμονα.

Συμβουλές για την πρόληψη

Ορισμένες περιπτώσεις πνευμονικής ίνωσης μπορεί να μην μπορούν να προληφθούν. Άλλες περιπτώσεις συνδέονται με περιβαλλοντικούς παράγοντες και παράγοντες κινδύνου συμπεριφοράς που μπορούν να ελεγχθούν. Ακολουθήστε αυτές τις συμβουλές για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου:

• Αποφύγετε το κάπνισμα.
• Αποφύγετε τον παθητικό καπνό.
• Φορέστε μάσκα προσώπου ή άλλη αναπνευστική συσκευή εάν εργάζεστε σε περιβάλλον με επιβλαβείς χημικές ουσίες.

Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα με την αναπνοή, κλείστε ραντεβού με το γιατρό σας. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τις μακροπρόθεσμες προοπτικές για άτομα με πολλές πνευμονικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονικής ίνωσης.